¿Qué es?

El lupus eritematoso sistémico (LES) es el tipo más común de lupus.

El lupus se encuadra dentro de las enfermedades autoinmunes. El sistema inmunológico del cuerpo normalmente produce proteínas llamadas anticuerpos para proteger al organismo de virus, bacterias y otras sustancias extrañas denominadas antígenos. En una enfermedad autoinmune como el lupus, el sistema inmunológico se “confunde” y no diferencia entre las partículas extrañas (antígenos) y las propias células o tejidos, y produce anticuerpos en contra de “sí mismo”. A estos anticuerpos se les llama “autoanticuerpos” y son los responsables de la enfermedad.

El lupus es una enfermedad autoinmunitaria crónica y compleja que puede afectar las articulaciones, la piel, el cerebro, los pulmones, los riñones y los vasos sanguíneos de manera que provoca inflamación generalizada y daño del tejido en los órganos afectados.

Los síntomas varían mucho de un paciente a otro. Los más conocidos y visibles afectan a la piel y lo sufren el 90% de los pacientes.

Se manifiesta alternando períodos de mayor actividad o más síntomas (exacerbación) con otros de inactividad (remisión). Los ataques pueden ser leves o graves.

Al tratarse de una enfermedad autoinmune no tiene cura, sin embargo se puede controlar con fármacos que pueden regular el sistema inmunitario y frenar la inflamación. Además, la irrupción reciente de nuevas terapias biológicas han abierto nuevas vías de tratamiento que mejorarán la calidad de vida de los pacientes.

¿Cuál es la causa del lupus?

Muchos científicos creen que el lupus aparece como respuesta a una combinación de factores, dentro y fuera del cuerpo, incluyendo las hormonas, las características genéticas y el medio ambiente.

Aunque aún se desconoce la causa del lupus, existe evidencia concreta de la influencia de la genética, la epigenética (cambios en los cromosomas que afectan la actividad genética), los factores ambientales, los virus y las infecciones. Se espera que los próximos estudios de estas variables nos ayuden a entender mejor las causas de la enfermedad, lo que debería llevar a un mejor diagnóstico, pronóstico, prevención y tratamiento.

¿QUIÉN TIENE MAYOR PROBABILIDADES DE PADECER LUPUS?

Afecta principalmente a mujeres, nueve de cada diez adultos con la enfermedad son mujeres, cada persona tiene un patrón diferente de la enfermedad, lo que en ocasiones dificulta el diagnóstico. Esta patología se puede presentar a cualquier edad, pero lo más frecuente es que se inicie en la juventud, por lo cual el diagnóstico precozes sumamente importante.

También es más común en las mujeres afroamericanas, hispanas, asiáticas y nativas americanas que en las mujeres caucásicas.

¿EL LUPUS SE TRANSMITE DENTRO DE LA FAMILIA?

Según las investigaciones más recientes, los genes tienen un papel importante y pueden ser un factor de riesgo, pero los genes solos no determinan quién padece lupus. Es probable que haya muchos factores que provocan la enfermedad.

Los riesgos más graves para la salud son la enfermedad cardiovascular, la enfermedad renal y el accidente cerebrovascular. Las personas con lupus tienen especialmente mayor riesgo de presentar aterosclerosis (endurecimiento de las arterias).

En algunas personas, la inflamación puede observarse en el mismo corazón (miocarditis y endocarditis) o en la membrana que lo rodea.

La endocarditis puede dañar las válvulas cardíacas y producir soplos en el corazón. Cuando la enfermedad afecta a los riñones, los pacientes suelen requerir tratamiento intensivo con medicamentos para evitar el daño permanente.

El lupus también puede atacar al cerebro o al sistema nervioso central y producir convulsiones o un accidente cerebrovascular.

¿CUALES SON LOS SÍNTOMAS?

Los síntomas más comunes del lupus son:

• Cansancio extremo
• Erupción malar
• Inflamación de las articulaciones
• Fiebre sin causa aparente

Cansancio

Entre el 50 y el 90 % de las personas que padecen lupus identifican el cansancio como uno de los síntomas principales. Aparentemente, son muchos los factores que provocan el cansancio intenso asociado al lupus, entre ellos, la evolución de la enfermedad, los trastornos de ansiedad o del sueño, la carencia de vitamina D y la falta de actividad física.

Independientemente de la causa, es evidente que el cansancio puede afectar de manera considerable la calidad de vida del paciente, lo que incluye una disminución de la capacidad de funcionamiento en el hogar y el trabajo.

Erupción malar

Alrededor de la mitad de las personas con lupus experimenta una erupción “malar” roja característica o un cambio en la coloración con forma de mariposa que puede producirse en las mejillas y el puente nasal.

La erupción puede permanecer durante días o semanas y suele ser dolorosa o pruriginosa.

Las erupciones también pueden aparecer en el rostro y las orejas, la parte superior de los brazos, los hombros, el pecho y las manos, así como en otras áreas cuando se exponen a la luz solar.

Dado que muchas personas con lupus presentan sensibilidad a la luz solar (denominada fotosensibilidad), las erupciones de la piel suelen desarrollarse o empeorar al exponerse a ella. Algunas personas señalan que la aparición de una erupción en forma de mariposa es una señal de que sufrirán un brote de la enfermedad.

Dolor e inflamación de articulaciones

Hasta el 90 % de las personas que padecen lupus desarrollarán artritis, que se define como la inflamación o hinchazón del revestimiento de las articulaciones.

Los síntomas más comunes de la artritis son la rigidez y el dolor articular, generalmente en las manos y las muñecas. Los síntomas de la artritis pueden aparecer y desaparecer, así como pasar de una articulación a otra.

El dolor y la rigidez suelen ser peores por la mañana y mejorar progresivamente durante el día. Los enfermos de lupus también pueden sufrir dolor en las articulaciones sin presentar inflamación ni sensibilidad, lo que se conoce como artralgia.

Fiebre

La mayoría de las personas con lupus eritematoso sistémico (LES) tiene fiebre sin causa aparente (temperatura de más de 37,8 °C [100 °F]). sarpullido

Otros síntomas

• Pérdida de cabello
• Úlceras en la nariz y la boca, que por lo general no causan dolor
• Cambio de color en los dedos de las manos y los pies (azul violeta, blanco o rojo) causado por el frío y el estrés. Fenómeno de Raynaud.
• Glándulas inflamadas
• Hinchazón en las piernas o alrededor de los ojos
• Dolor al respirar profundamente o al acostarse
• Dolores de cabeza, mareos, depresión, confusión o convulsiones
• Dolor de estómago.

¿TIENE ALGUNOS DE ESTOS SÍNTOMAS?

¿Cómo se diagnostica el lupus?

El lupus eritematoso es difícil de diagnosticar. El diagnóstico se basa en los síntomas que cuenta el paciente, la exploración física y la analítica.

En los análisis de sangre es frecuente que el número de leucocitos, linfocitos y plaquetas esté más bajo de lo normal. Prácticamente el 100% de los pacientes presenta anticuerpos antinucleares; cuando son negativos prácticamente se excluye la existencia de esta enfermedad.

Hay otros anticuerpos más específicos del lupus, como los llamados anticuerpos anti-DNA o anti-Sm, cuya presencia permite confirmar el diagnóstico. La presencia de anticuerpos antifosfolípidos también ayuda a diagnosticar el lupus.

¿Cómo se trata el lupus?

El abordaje del tratamiento está basado en las necesidades específicas y los síntomas de cada paciente.

Dado que las características del lupus eritematoso sistémico pueden variar de forma significativa entre diferentes individuos, es importante hacer hincapié en la importancia de los controles médicos en Reumatología, cuya frecuencia dependerá de la situación clínica.

La dieta debe ser equilibrada con alimentos con bajo contenido en grasa, sal y azúcar y alto contenido de fibra. Las personas que están tomando corticoides deben limitar el consumo de azúcar, grasa y sal. Si hay afectación renal o hipertensión arterial hay que evitar los alimentos salados.

Es aconsejable realizar actividad física de forma habitual, como caminar, nadar o montar en bicicleta, para prevenir la debilidad muscular. También hay que aprender a alternar las actividades habituales con periodos de descanso, para controlar la fatiga.

Tratamiento Médico

Antiinflamatorios. Alivian el dolor de la artritis y pueden suprimir otros síntomas leves, como los dolores musculares y algunas pleuritis o pericarditis.

Corticoides. Siguen siendo los medicamentos más importantes para controlar muchos de los síntomas que aparecen en el lupus. Prácticamente todas las complicaciones de esta enfermedad, son susceptibles de ser tratadas con éxito con los corticoides.

Antipalúdicos. Estos medicamentos se emplean en el lupus para el tratamiento de la artritis, de algunas lesiones de la piel y para cuando existen síntomas pleurales y pericárdicos.

Inmunosupresores. Los más utilizados son la azatioprina y la ciclofosfamida. Estos medicamentos se emplean únicamente cuando hay complicaciones importantes de la enfermedad, especialmente en el riñón.

Complicaciones potenciales

ENFERMEDAD CARDIACA

En algunos pacientes con lupus, la inflamación puede observarse en el corazón (miocarditis y endocarditis) o en la membrana que lo rodea (pericarditis), que causa dolor en el pecho u otros síntomas. La endocarditis puede dañar las válvulas cardíacas, ya que la superficie de las válvulas puede engrosarse y producir la formación de bultos. Esto puede causar soplos cardíacos, aunque las válvulas aún pueden seguir funcionando.

PROBLEMAS RENALES

Cuando los riñones se inflaman (nefritis), no pueden eliminar bien los residuos y otras toxinas del cuerpo. Aunque la nefritis no suele causar dolor, algunos pacientes pueden observar orina de color oscuro e inflamación alrededor de los ojos, las piernas, los tobillos o los dedos. Por lo general, los resultados anormales en un análisis de sangre o de orina son el único indicio de enfermedad renal. Sin embargo, porque los riñones son tan importantes para la salud en general, los pacientes con lupus que tienen enfermedad renal suelen necesitar un tratamiento intensivo con medicamentos para ayudar a prevenir el daño permanente.

PULMONES

Algunas personas con lupus presentan pleuritis, una inflamación del revestimiento de la cavidad torácica. La pleuritis puede causar dolor en el pecho y dificultad para respirar. Los pacientes con lupus también pueden tener predisposición a la neumonía

INFLAMACIÓN DE LA MÉDULA ESPINAL

Algunas personas con lupus presentan pleuritis, una inflamación del revestimiento de la cavidad torácica. La pleuritis puede causar dolor en el pecho y dificultad para respirar. Los pacientes con lupus también pueden tener predisposición a la neumonía

INFLAMACIÓN DE LOS VASOS SANGUÍNEOS

El lupus causa inflamación de los tejidos y órganos. La inflamación de los vasos sanguíneos puede afectar la circulación de la sangre por el cuerpo. Las personas con lupus también tienen mayor riesgo de presentar aterosclerosis, comúnmente conocida como el “endurecimiento de las arterias”.

SÍNDROME DE ANTICUERPOS ANTIFOSFOLÍPIDOS (SAF)

El síndrome de anticuerpos antifosfolípidos (SAF) es un trastorno autoinmunitario asociado con el lupus. Los anticuerpos son un tipo de proteína que ayuda a defender el cuerpo contra las infecciones, pero, con el SAF, los anticuerpos atacan por error a los fosfolípidos, un tipo de grasa que daña las células, incluidas las células de la sangre. Este tipo de daño causa la formación de coágulos de sangre en las arterias y venas del cuerpo, lo que puede bloquear el flujo sanguíneo y dañar los órganos del cuerpo.

DISFUNCIÓN NEUROLÓGICA

El lupus puede afectar al cerebro o al sistema nervioso central en algunos pacientes con lupus. Los síntomas pueden incluir dolores de cabeza, mareos, depresión, alteración de la memoria, problemas de la vista, convulsiones, accidente cerebrovascular o cambios en la conducta.

10 consejos para los pacientes con lupus

1. Informarse correctamente sobre la enfermedad:

   Una información adecuada es un buen método para resolver dudas e incertidumbres. Pero hay que saber dónde y de qué forma conseguirla, ya que tan positivo resulta obtenerla de forma correcta como negativo hacerlo de forma inadecuada. Hoy en día es muy fácil tener mucha información de cualquier tema, pero sin ningún tipo de filtro y eso puede conducir a malas interpretaciones. En este sentido aconsejamos que sea el médico especialista del caso el punto de referencia para la obtención de la información relacionada con la enfermedad o filtrar adecuadamente la conseguida por otros medios.

2. Aprender a convivir con la enfermedad:

   Lo cual no debe significar vivir para la enfermedad. El lupus es una patología crónica y el paciente debe saber valorar su estado clínico y manejar su tratamiento, pero no obsesionarse con esta problemática. La enfermedad no debe ocupar todo el tiempo del paciente ni limitarle en exceso a la hora de hacer planes y proyectos de futuro o de aceptar retos razonables personales o profesionales que le puedan interesar.

3. Seguir una correcta adherencia al tratamiento:

   Es frecuente que los pacientes con lupus tengan que tomar diversos tipos de tratamientos de forma crónica, algunos de los cuales pueden conllevar varios efectos secundarios. Todo ello puede provocar reticencias e indisciplinas a la hora de tomar los medicamentos tal y como han sido prescriptos. No obstante, los pacientes deben concienciarse de que una correcta adherencia es fundamental para un buen control de la enfermedad y evitar secuelas irreversibles.

4. Realizar ejercicio físico:

   Es recomendable también para este tipo de pacientes, ya que el ejercicio mejora el estado de ánimo y la autoestima. Asimismo, tiene efectos positivos a nivel del sistema cardiovascular y óseo, ambos afectados frecuentemente por comorbilidades como la ateroesclerosis o la osteoporosis.

5. No fumar:

   Es conocido que el tabaco tiene efectos perniciosos en diversas manifestaciones lúpicas, especialmente en las cutáneas y también se ha demostrado que es un factor de riesgo para que los pacientes puedan sufrir eventos cardiovasculares isquémicos, una complicación que ha adquirido una especial relevancia en las últimas décadas en esta enfermedad.

6. Protegerse frente a la exposición solar:

   La radiación ultravioleta es un factor patogénico en el lupus. Está claramente demostrado que las lesiones cutáneas específicas del lupus pueden ser inducidas o empeoradas por la exposición solar y la fotosensibilidad es frecuente en estos pacientes. La asociación con manifestaciones sistémicas no es tan clara, pero se ha relacionado con la presencia de fiebre o el aumento de la fatiga y no se puede descartar un posible empeoramiento en otras. Por todo ello, se debe insistir en una correcta protección frente a la exposición solar que debe ser estricta en los pacientes con afectación cutánea y recomendable en el resto de afectados.

7. Planificar los embarazos:

   En pacientes con lupus el embarazo puede afectar al curso de la enfermedad, como esta puede producir complicaciones obstétricas o fetales comprometiendo el resultado final. Se ha demostrado que una correcta planificación del embarazo, de acuerdo a los consejos médicos y una monitorización del mismo según protocolos específicos de esta enfermedad, mejora enormemente el desarrollo de la concepción.

8. ¡Cuidado de las infecciones!:

   Los pacientes con lupus tienen globalmente un riesgo aumentado de padecer ciertas infecciones. Este riesgo varía según las características de la enfermedad y lógicamente aumenta con el uso de inmunosupresores, que pueden predisponer a infecciones por gérmenes oportunistas. Las infecciones son una de las causas más frecuentes de morbimortalidad en estos pacientes y por ello se debe tener especial cuidado y vigilancia frente a ellas. Por tanto, deben seguir adecuadamente con las medidas de prevención y las indicaciones sobre la administración de vacunas que se les vaya recomendando.

9. Ojo con los factores de riesgo cardiovascular:

   Múltiples estudios han demostrado que los pacientes con lupus tienen una aterosclerosis precoz y una incidencia de eventos cardiovasculares mayor que en la población general. Esto se debe a factores dependientes de la enfermedad, así como a ciertos tratamientos. Un buen control de la actividad inflamatoria del lupus es necesario para minimizar estos riesgos. Adicionalmente se debe también intentar reducir al mínimo los factores de riesgo cardiovascular tradicionales como la obesidad, la hipertensión o la hipercolesterolemia. El médico responsable debe ser el que dirija el manejo de estas comorbilidades, pero los pacientes deben ser conscientes de su relevancia y colaboradores a la hora de cambiar hábitos de vida o tomar los tratamientos que se requieran.

10. Promover el autocuidado:

    Como en cualquier enfermedad crónica, la implicación de los pacientes en el manejo de la misma resulta esencial. Los pacientes deben aprender a vigilar sus síntomas para tomar medidas adecuadas en caso de rebrotes según los consejos de su médico, deben conocer qué medicaciones puede variar de dosis o tomar a demanda en función de los síntomas y cuáles no, y colaborar de forma disciplinada en todas aquellas medidas no farmacológicas indicadas por el médico.